(국내자료) 루푸스신염 환자의 심장압전술; 송호섭, 김민옥, 김정호, 기태방, 김정희, 권순길, 이호창, 전남대학교 의과대학 알레르기내과 ekjm.org)
전신홍반루푸스(SLE)는 자가항체와 면역복합체에 의해 조직과 세포가 손상되는 대표적인 자가면역질환으로, 다양한 합병증이 흔하게 관찰됩니다2). 질병으로는 피부병변, 관절질환, 심장, 신장, 신경계 등 장기의 손상, 혈액 및 면역체계의 이상 소견이 흔히 관찰되며, 여러 장기에 동시에 침범하는 경우도 있다3). 루푸스신염은 2003년 개정된 세계보건기구(WHO) 분류에 따라 6가지로 분류되며, 각각 다른 예후를 보입니다5). 심내막염은 1924년 Libman과 Sacks에 의해 처음 보고된 이후 심낭삼출, 심근경색, 합병증 등이 보고되었으나 심장 압전의 보고는 드물다6-9). 1996년에 Lee et al. 호흡곤란으로 내원한 44세 여자환자에서 자가면역항체를 통해 전신홍반루푸스를 진단하였고, 심초음파를 통해 심장눌림증을 진단하였고 심낭천자 및 고용량 스테로이드 투여 후 호전되었다. 사례가 보고되었습니다10). 전신홍반루푸스 환자의 6%에서는 심낭삼출이 동반되나, 심장압박으로의 진행이 드문 이유는 스테로이드와 NSAID의 사용이 심낭의 염증을 감소시키기 때문이라고 주장되어 왔다11). 최근 Rosenbaum E 등의 심낭삼출을 동반한 전신홍반루푸스 환자 41명을 대상으로 한 연구에서 21.9%(9명)에서 심장 압전이 동반되었으며, C4 농도가 낮은 여성 환자에서 더 자주 발생한다고 보고되었다12). 악성종양, 심근경색, 요독증, 대동맥박리, 외상, 감염 등에 의해 발생하며, 전신홍반루푸스8) 환자에서는 드물다. 심장압박의 가장 흔한 증상은 급성 호흡곤란이며, 특징적인 신체 소견으로는 저혈압, 경정맥압 상승, 작고 희미한 심장음, 맥박 역설 등이 있습니다. 심장압박의 발생은 삼출물의 절대량뿐만 아니라 삼출물의 축적률, 심낭순응도, 심근수축성, 전신혈액량의 영향을 받습니다. 심장 내압 증가로 인한 혈역학적 이상 유무와 기저 심장 질환에 따라 치료 방법이 달라질 수 있습니다. 혈역학적 변화를 동반한 심장압박의 경우 임상 경과가 치명적일 수 있으므로 심부전, 폐색전증 등 다른 질환을 배제하고 신속하게 적절한 치료를 시작하는 것이 예후에 가장 중요하다. 따라서 전신홍반루푸스 환자에서 호흡곤란이 동반된 경우에는 심낭삼출 및 심장압박으로의 진행 여부를 확인하는 것이 필요하다. 이를 거부했으나 경피심낭천자, 지속성신대체요법, 면역억제제 투여 후 심장압박으로 인한 호흡곤란으로 퇴원하였다. 요약 저자들은 문헌 검토와 함께 전신 홍반성 루푸스 및 루푸스 신염으로 진단받은 21세 여성 환자에서 경피적 심낭천자를 통한 응급 상황인 심장 압전증의 성공적인 치료를 보고합니다. 중심 단어: 루푸스 신염; 심장 압전; 심낭 천자
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출처: https://www.ekjm.org/upload/7805635.pdf
대한내과학회지원저 Korean J Med. 2010;78(5):635-639. 루푸스신염을 동반한 심장압전증 송호섭, 김민옥, 김정호, 방기태, 김정희, 권순길, 이호창 내과 알레르기, 천식 및 임상면역내과 전남대학교 의과대학 내과 교수, 한국 광주 루푸 환자의 심장 압전증… www.ekjm.org 신장 기능은 혈액을 정화하고 체내 노폐물을 배출하는 중요한 역할을 합니다. 이 검사에서는 크레아티닌, 요소 및 요소 일일량, 요소 및 요소 일일량/중량이 일반적으로 사용됩니다. 이 검사는 신장 기능 문제를 조기에 발견하고 치료하는 데 도움이 됩니다. 본 증례보고에서는 전신홍반루푸스와 루푸스신염으로 진단된 여성환자에게 심장눌림증이 동반되었음을 보고합니다. 심장 압전증에는 저혈압, 경정맥압 상승, 작고 희미한 심장음, 역설맥동 등이 포함될 수 있어 심부전, 폐색전증 등 다른 질환과 감별해야 한다. 전신홍반루푸스 환자에서 호흡곤란이 동반된 경우에는 심낭삼출 및 심장압전으로의 진행 여부를 확인하는 것이 필수적이다. 가장 중요한 예후는 심부전, 폐색전증 등 다른 질환을 조기에 배제하고 신속하게 적절한 치료를 제공하는 것입니다. 시작하는 것입니다. (해외자료) 출처 Cureus | 소아 전신 홍반성 루푸스의 초기 임상 증상으로서 아급성 심장 압전증: 증례 보고 | 기사추상 전신홍반루푸스(SLE)는 염증 및 자가항체 형성 과정을 통해 여러 시스템에 영향을 미치는 만성 자가면역 질환입니다. 소아기에 나타나면 소아전신홍반루푸스(cSLE)라고 합니다. 심장 압전은 드물지만 잠재적으로 치명적인 cSLE의 합병증이며 초기 증상으로는 더욱 드뭅니다. 아급성 심장 압전(의료 압전)은 비응급 유형의 심장 압전으로, 시간이 지남에 따라 천천히 진행되며 반드시 심각하게 괴로운 것은 아닙니다. 간헐적인 발열, 눈 주위 부종, 복부 팽만, 손발 부종. 심각한 통증은 없었지만 매우 불안정하다고 호소하며 응급실에 내원한 11세 소녀의 사례를 소개합니다. 심혈관 검사 결과 심장 소리가 잘 들리지 않는 것으로 나타났습니다. 흉부 검사 결과 타악기에 대한 둔한 음과 함께 왼쪽 호흡음이 감소한 것으로 나타났습니다. 복부 검사에서는 복부 팽만과 함께 이동성 무감각이 양성으로 나타났습니다. 혈소판 검사를 의뢰했는데, 빈혈과 혈소판 감소증이 나타났습니다. 흉부 엑스레이에서는 심장 실루엣이 확대된 것으로 나타났습니다. 자세한 소변 보고서에서는 단백뇨와 혈뇨가 나타났습니다. 추가 조사를 통해 이 질병의 자가면역 원인이 밝혀졌습니다. 심초음파 검사를 의뢰했는데, 이는 심장 압전을 암시하는 심방 허탈과 심장 후방 주위에 다량의 체액 축적을 동반하는 것으로 나타났습니다. 소아 SLE에 따른 이차적인 아급성 심장압박 진단이 내려졌습니다. 환자는 마이코페놀레이트 모페틸의 저용량 요법을 시작한 후 메틸프레드니솔론의 펄스 요법을 시작했습니다. 환자에게는 정맥 수액 보충과 함께 양압 환기, 혈액 투석, 침습적 심혈관 모니터링도 제공되었습니다. 우리가 아는 한, 소아 SLE의 유일한 초기 임상 증상인 아급성 심장 압전 사례는 매우 드뭅니다. 서문 전신홍반루푸스(SLE)의 임상 양상은 신체의 거의 모든 기관계에 영향을 미치기 때문에 매우 다양합니다. 루푸스는 어린이와 성인 모두에게 영향을 미치지만 가임기 여성에게 가장 흔합니다. 가장 흔히 영향을 받는 기관은 피부, 관절, 신장, 혈관 및 조혈 세포입니다(1). 소아 전신홍반루푸스(cSLE)는 전체 SLE 사례의 약 20%를 차지합니다(2). cSLE는 일반적으로 청소년기에 진단되며 1세 이전에는 드물며, 진단되는 평균 연령은 11~12세입니다(0). cSLE 발병률은 어린이 000.1명당 28.2~22.100명, 유병률은 어린이 000명당 6,100~1명으로 보고되었으며, 비백인 인구에서 빈도가 더 높습니다(3,4). 심장은 cSLE를 포함한 모든 형태의 SLE에서 흔히 영향을 받는 기관입니다. 심낭염과 심낭 삼출은 cSLE의 두 가지 잘 알려진 합병증이지만 심장 압전은 비정상적으로 발생하며 SLE의 초기 증상으로는 더 드뭅니다. 급성 심장 압전은 의학적 응급 상황이지만, 아급성 심장 압전은 항상 응급 상황인 것은 아닙니다(5-<>). 여기에서는 cSLE의 초기 임상 징후로 아급성 탐포네이드가 있는 11세 소녀와 관련된 cSLE 사례를 제시합니다. 하다. 우리가 아는 한, 이는 매우 드물게 보고되었으며 우리의 사례와는 다른 증상을 나타냅니다(6). 조사해야 할 중요한 관계는 cSLE에서 심장 압전이 드물게 발생하는지 아니면 초기 증상으로만 발생하는지 여부입니다. 성인 SLE의 심장 압전증은 드물게 알려진 합병증이자 초기 증상입니다. 그러나 이 연관성이 cSLE에도 적용되는지는 아직 알 수 없습니다. 소아 전신홍반루푸스의 초기 임상 증상인 아급성 심장 압전: 증례 보고 전신홍반루푸스(SLE)는 염증 과정과 자가 항체 형성 과정을 통해 여러 시스템에 영향을 미치는 만성 자가면역 질환입니다. 소아기에 나타나는 경우 소아전신홍반루푸스(cSLE)라고 합니다. 심장 압전증은 드물지만 잠재적인… www.cureus.com